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康健园 | 半面短小也是病,既能治也能治好

来源:新民晚报     记者:姜陶然 曹德君     作者:姜陶然 曹德君     编辑:潘嘉毅     2022-08-15 00:10 | |

在整形外科门诊,常会遇到不同年龄段的患者(家属)前来就诊相同的问题:从小脸就不对称,一边大一边小,越大越明显,越大脸越歪,这是什么病?还会再加重吗,怎么能不再加重?怎么治疗?幼小的患儿家长很焦虑,成年的患者很急迫。

导致面部不对称的病因有很多,但从出生即有,并随着生长发育越来越明显的,多半是一种称之为半面短小的先天性疾病,患者表现为单侧面部骨骼(主要累及下颌骨)及周围软组织和神经的发育不全,临床表现除了会出现面部不对称,大小脸以外,还可能伴有同侧耳廓畸形,附耳畸形,巨口畸形,面颊皮赘等。随着疾病发展,患者还会出现牙齿排列不齐,牙齿平面歪斜,嘴唇歪斜,双侧鼻翼不对称等。一般通过病史(出生即有,越来越明显),临床表现,以及头颅CT检查即可对该疾病明确诊断。

半面短小作为一种先天性疾病,在患儿出生时即已存在,主要累及患者下颌骨,患侧发育明显落后于健侧。正常下颌骨在女性15岁左右,男性18岁左右才发育完全,因此半面短小是一种持续变化的疾病,一直到15-18岁才基本定型,在此之前,如不进行干预,面部不对称会越来越严重。因为半面短小的病因仍不明确,现有的理论认为是基因突变或胎儿期环境因素导致的,所以即使早早诊断明确了,也无法遏止疾病发展,当然也不是换个睡姿能改善的。

半面短小病因不明确,虽然无法针对病因进行根治性治疗,但可以针对疾病症状进行序贯性的对症治疗,在各个年龄段改善患者的外貌并助于患者的心理健康。

婴幼儿期(1-3岁),可以针对软组织的畸形,比如巨口畸形(一侧嘴角较另外一侧外移),附耳畸形,面颊皮赘等,进行手术治疗。这类手术创伤不大,但患儿年龄太小无法配合医生手术,因此仍需在全麻下进行,手术时间一般仅需30分钟-1小时,术后也只需在医院观察1-2天即可。

学龄前期(4-6岁),针对患侧已经明显发育落后的下颌骨,可在患侧下颌骨内植入牵引器,将患侧下颌骨延长至与健侧相似。该手术需住院5-7天,牵引器植入术后的3-5天即可开始调节牵引器对下颌骨进行牵拉延长,每日牵拉2次。牵引器使用简单,每位家长都能学会并居家操作。持续牵拉3-4周至患侧下颌骨与健侧基本一致后,要继续佩戴牵引器6个月,使得新形成的骨骼完全成熟。随后手术拆除牵引器。该治疗可以有效地改善患者大小脸的情况。需要注意的是,下颌骨牵引延长在25岁之前均可以进行,在任何时间段接受牵引治疗都有助于改善患者面部不对称的情况,我们建议患儿学龄前完成,这有助于患儿上学,社交,及心理健康。但由于疾病性质,下颌骨不对称的发育一直进行时,随着生长发育面部不对称仍会再次出现,加重,直至近成年才稳定。

成年期,下颌骨发育完全后(15-18岁),前面提到下颌骨在15-18岁发育完全,疾病在此时进入稳定期,也就是面部轮廓定型了。症状较轻的患者只是面部轮廓不对称,即大小脸,牙齿和嘴唇位置正常。严重的患者还会有牙齿平面的歪斜,即不与地平线平齐,嘴唇跟随牙齿平面一起歪斜,鼻翼不对称等。针对只是大小脸的患者可通过骨性轮廓的修整改善面部不对称,比如通过数字化技术三维设计个性化假体,填充于患侧下颌骨,截除健侧过于肥大的下颌角,使两侧骨骼体积基本相似。如还存在软组织的不对称,还可以通过自体脂肪填充/真皮脂肪瓣填充进一步提高面部对称性。对伴随有牙齿歪斜的患者,需配合正颌正畸治疗,将位置不正的上下颌骨摆正,恢复牙齿平面与地平线平齐。其后再调整骨性及软组织轮廓,以期最大化地改善面部歪斜及不对称。

姜陶然(主治医师) 曹德君(副主任医师)(上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科)


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