“玻璃人”也能健康成长 “RUNNING BOY”公益活动呵护血友病患儿快乐“跑向”未来

　　初冬的上海，寒气逼人。市中心一栋楼里，孩子们拿着主办方提供的玩具，彼此嬉戏着。家长宠溺地看着他们，一边不忘收起厚外套，提醒着他们“慢点儿”。如果不说是血友病患儿，没人觉得他们和正常孩子有什么两样。

　　有这样一个人群，他们如同“玻璃人”般脆弱，小小的磕碰就可能导致血流不止，甚至有可能落下终身残疾。这就是血友病。在这场主题为“RUNNING BOY”的公益患教活动上，十数位因血友病而长期接受治疗的小朋友在爸爸妈妈的陪同下来到了现场。

　　王女士（化姓）6岁的孩子也来到了现场。“是宝宝有次抽血的时候发现的。回家路上发现他袖管都湿透了，一看发现都是血。”王女士回忆，随后宝宝在三甲医院确诊为血友病。现在，家里每周三次带孩子开药打针，“以前对他限制还挺多的；规范治疗后，他的生活基本正常了。”

　　据介绍，人凝血因子是血友病患儿最主要的治疗药物，能够使患者体内的凝血功能维持在相对正常的水平。随着“重组人凝血因子Ⅷ”等药物相继在国家医保目录调整的过程中被纳入其中，加上部分慈善援助，血友病患儿的治疗负担已大幅下降。

　　明年秋天，王女士的孩子就要步入小学了。她展示了血友病患儿家长的群，大家交流着经验，“在一级医院，上午8点前医院也能安排打针，放学后傍晚也有（护士在）。相对三甲医院，这儿不用过长地排队等候，几乎可以随到随看，从时间成本上来说是个好选择。”

　　血友病患儿需要长期规范的治疗，一家能稳定提供便捷医疗服务的医院是患儿家长们的期盼。虽然这个群体不大，但听说了他们的诉求后，上海御康医院院长姜玮被打动了。“他们很不容易，罕见病一直以来都是医疗服务的一部分，我们有责任帮助他们。”她决心做些什么。

　　随着医学科学的进步，血友病患者完全可以和普通人一样享受生活。在这一过程中，很多人在为让罕见病变成慢性病而努力。“我们就是要尽己所能，实现血友病患者在全生命周期里正常使用相关药物，减少疾病对健康生活的影响和负担。”姜玮表示。

　　在上海目前分级诊疗的医疗体系中，一级医院的职责是明确的。在一级医院，不需要过多排队等候，患者和家属等候的时间成本大大降低；此外，患者接触到的医生、护士，不出意外会始终陪伴，成为健康之路上亲密的“战友”。

　　姜玮介绍，血友病患儿在三甲医院得到明确诊断和治疗方案后，有很多像御康医院这类的一级医院会配合专家的方案为患者服务。前期患儿需要高频次注射人凝血因子，若选择一级医院，每天的时间花费可能不到半个小时，这是二三级医院无法做到的“优势”。

　　“医院医生、护士在为患儿服务的过程中，可以发现一些家长遗漏的小问题，提醒他们即时与三甲医院专家沟通，并且医院本身也打通了与三级医院的转诊通道。”姜玮说，对于长期在院配药并注射人凝血因子的患儿，医院还贴心地为他们建起了健康档案，“无论将来是否会转院治疗，一份细致的健康档案总是有帮助的”。

　　“血友病是一种X染色体连锁隐性遗传性出血性疾病。预防治疗是儿童血友病的首选治疗方法，早期持续性、个体化的规范治疗至关重要。”上海儿童医学中心血液肿瘤科主治医师张婧在患教课上反复强调，血友病也是一种罕见病——全上海血友病患儿人数或不到百人，“未雨绸缪”要好过“防微杜渐”，更好过“亡羊补牢”。据悉，预防治疗又称规律性替代治疗，是出血前有规律地替代治疗，保证凝血因子维持在一定水平，以预防出血和关节损伤、降低致残率。张婧欣喜地看到，越来越多的企业、机构、社会团体参与到血友病的相关活动中，让更多爱意陪伴着血友病患儿成长。

　　姜玮期盼，来年有更多像御康医院这类的一级医院在做好血友病患儿治疗的基本医疗服务上，还能为他们提供凝血因子、生长发育、关节等相关检查服务，为患儿生长发育期更好地“保驾护航”。

✎