康健园 | “不再为呼吸而痛” IPF科普手册为患者释疑

因为特发性肺纤维化，患者的人生被彻底改写；因为特发性肺纤维化，患者面临死亡的恐吓。作为一种罕见、早期症状不明显但持续进展，导致呼吸衰竭，甚至死亡的疾病，特发性肺纤维化患者需要更多的关爱与帮助。日前，《特发性肺纤维化（IPF）科普手册》（以下简称《IPF科普手册》）正式上线，旨在帮助患者和家属全面了解疾病，避免治疗误区，获得良好的病情控制。这是国内首部特发性肺纤维化（IPF）患者教育手册，由蔻德罕见病中心和为爱深呼吸IPF关爱中心发起，勃林格殷格翰公益支持，国内多位间质性肺疾病领域大咖专家参与审校。

特发性肺纤维化是一种局限于肺部的慢性、进展性纤维化性间质性肺疾病，其病因不明，主要涉及50岁以上的人群，男性多于女性。一旦确诊后，患者五年生存率不足30%。症状进展较快，最初表现为咳嗽和些许的呼吸不适，后来因为咳嗽连睡觉都成了问题，一走路就气喘，浑身乏力。由于肺部纤维化程度逐渐加重以及疾病进展的不可预测性，患者的肺部会逐渐失去正常的功能使得呼吸时肺部的扩张和收缩变得越来越困难，患者的活动能力就会严重削弱。除行动困难外，患者还承受着常人难以想象的“无法呼吸之痛”，甚至可能因急性加重（AE-IPF）在短期内出现症状恶化、呼吸困难、肺功能下降，甚至是呼吸衰竭和死亡。

由于IPF的罕见性和临床症状的不明显，误诊、漏诊或延误诊断情况等情况始终是临床诊疗的痛点与难点。中国医学科学院北京协和医院徐作军教授表示，此次《IPF科普手册》正式上线能够加强患者以及大众对IPF的认知度，进一步推动其早预防，早发现，早诊断，早治疗诊疗目标的实现。中日友好医院代华平教授指出，特发性肺纤维化的治疗是一个长期的过程，坚持抗纤维化治疗是关键。《IPF科普手册》正式上线能够帮助患者更多地了解疾病，识别自身变化，积极主动地就医，寻求疾病早期诊断，获得更及时有效的治疗，减慢疾病进展，减少患者急性加重发生的可能，对提升患者的疾病长期管理和良好预后具有非常重要的意义。

作为一种拥有发展极快的进程以及不容小觑的负担的疾病，IPF患者在如何治疗、如何做好疾病管理等不同方面均存在着许多困惑，而正确了解疾病相关知识的途径却十分匮乏。此次《IPF科普手册》正是弥补了这一缺口，为广大患者提供科学可靠的疾病信息，让病友们少走弯路，便捷地获取权威、专业的疾病相关信息。

《IPF科普手册》以问题目录作为检索依据，涵盖患者从一开始确诊到康复可能会遇到的各类问题。手册共分为八章，依次为基础知识、日常管理、定期检查、并发症、急诊处理、心理健康、研究进展和肺移植相关。除了IPF相关知识外，手册还部分覆盖了一些其他常见的间质性肺疾病的信息。

蔻德罕见病中心（CORD）创始人黄如方主任表示，《IPF科普手册》能够真正为患有IPF的患者和他们的家庭提供帮助，使他们对这种罕见疾病有一个正确的认识。通过这本手册的传播，能够改变人们对特发性肺纤维化的误解和偏见，并为病友和家庭提供准确、可靠的信息和支持。

作为IPF的患者与家属，为爱深呼吸IPF关爱中心创始人卢小汐深知疾病带来的困难与挑战，但同样深信，团结和互助是克服困境的关键。这本《IPF科普手册》是一份珍贵的指南，将为更多人带来福祉和希望。

（潘嘉毅）